腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
《2023福建新春福气夜》开启 展现八闽千姿寻“福气”******
中新网福州1月18日电 (海霞)漳浦火山岛、泉州聚宝街、福州闽江畔……福建省广播影视集团18日推出春节特别节目《山海福地·福气来——2023福建新春福气夜》,记录八闽大地人与自然和谐共生的印记,在大年二十八这个传统的“纳福之日”慰藉乡情。
《山海福地·福气来——2023福建新春福气夜》剧照。 海霞 摄《2023福建新春福气夜》导演组18日受访表示,延续去年“福建新春欢喜夜”的风格,此次导演组没有选择以宏大的场景来铺陈叙事,继续以福建的山川大海为舞台。
站在船政旧址和平潭海滨,宝石Gem的《山河图》就有了具体的样子,有龙腾出海浪滔天的气势;而三坊七巷软木画匠人的手,则赋予《苍兰诀》司命殿全新的生命力。
《山海福地·福气来——2023福建新春福气夜》剧照。 海霞 摄张颜齐骑单车穿行在福建的大街小巷,和歌手潘辰、马佳在孔明灯下认真地倾听:睡到自然醒、去想去的地方旅行、买到自己喜欢的玩具……这些普通人的平凡心愿,全都被收录进节目《如愿》。
没有绚烂耀眼的舞台灯光,《2023福建新春福气夜》在福建的街头巷尾和人们的日常生活里,为观众寻找“福气”的所在。
《山海福地·福气来——2023福建新春福气夜》剧照。 海霞 摄在这里,“福气”可以是欧阳娜娜低沉浑厚的琴声,在海边与泉州惠安女身姿交汇;也可以是闽南本土音乐组合“Double明”在泉州聚宝街上边哼唱《世界第一等》边等待的一碗牛肉羹;还可以是南梦夏在黄昏时分从虚拟跳回现实,小橘灯的微光刚好点亮前行的路。
总导演陈晟希望能通过这个特别节目,和大家一起抓住生活中微小而确定的幸福,带来一点前进的力量。它是福建人看了会心一笑的日常,比如开场歌舞《福气来》里“开口唱歌”的碗糕;同时也是全国观众甚至全球华人一看就懂的幸福感,比如郁可唯那首《闹哄哄》里,在老照相馆拍全家福的男女老少。
“无论南北,这场福建人倾注一身“福气值”的特别节目,你都可以在大年二十八大扫除换春联贴门神之后,拿来放松一刻或是惬意下饭。”陈晟说。
《山海福地·福气来——2023福建新春福气夜》剧照。 海霞 摄从2022福建春晚,到沙县小吃“史上第一条广告”,再到去年毕业季特别节目《我的青春有片海》,陈晟表示,“福气夜”导演团队一直在通过各种方式让节目的表达更贴近年轻人。
《山海福地·福气来——2023福建新春福气夜》由中共福建省委宣传部、福建省广电局、福建省文旅厅、福建省广播影视集团主办,福建省广播影视集团、人民日报《国家人文历史》杂志社联合出品,1月19日19:30东南卫视、海峡卫视首播,全网同步播出。(完)
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